【多發(fā)性肌炎和皮肌炎】診療規(guī)范
    【 病史采集 】
    1.肌炎癥狀:進(jìn)行性、對稱性四肢近端、頸、咽部肌肉軟弱無力和肌痛。
    2.
皮炎癥狀:眼瞼淡紫色,眼眶周圍水腫,紅斑性皮炎表現(xiàn)。
    3.內(nèi)臟多器官損害表現(xiàn):肺間質(zhì)病變、心肌炎等。
    4.應(yīng)用激素和免疫抑制劑情況。
5.與之鑒別的常見癥狀:乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象。
 
    【 體格檢查 】
    1.全身檢查:生命體征、各系統(tǒng)檢查。
    2.專科檢查:
    (1)肌肉體征:無力、壓痛部位;
(2)皮膚體征:皮疹特征、部位,紅皮病癥、高雪征、向陽性皮疹、胸部“V”字區(qū)紅斑。
 
    【 輔助檢查 】
    1.實(shí)驗(yàn)室檢查:
    (1)應(yīng)做三大常規(guī)、肝腎功能、總蛋白、
白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應(yīng)蛋白、血清蛋白電泳、
免疫球蛋白、補(bǔ)體、
類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體(包括Jo-1抗體)、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Mi-2抗體;
    (2)酌情做抗肌紅蛋白抗體、抗肌球蛋白抗體、24小時(shí)尿肌酸測定。
    2.器械檢查:
    (1)應(yīng)做胸部X光正位片,心電圖、心臟及肝脾腎B超、肌電圖;
    (2)必要時(shí)做食道吞鋇、肺功能檢查、CT、MRI。
    3.特殊檢查:必要時(shí)做皮膚、肌肉活檢。
    【 診斷與鑒別診斷 】
    1.Maddin標(biāo)準(zhǔn)(訂于1982年):
    (1)典型對稱性近端肌無力表現(xiàn);
    (2)肌酶譜升高;
    (3)肌電圖示肌源性損害;
    (4)肌活檢異常。具備上述4條者為確診多發(fā)性肌炎(PM),3條者為可能PM,如伴發(fā)典型皮疹則為皮肌炎(DM)。
    2.PM/DM需與以下疾病進(jìn)行鑒別:
    (1)硬皮病;
    (3)風(fēng)濕性多肌痛;
    (4)重癥肌無力;
    (6)感染性、中毒性、藥物性、內(nèi)分泌性、代謝營養(yǎng)性、酶缺乏性、癌性等肌病。
    【 治療原則 】
    1.一般治療:急性期應(yīng)臥床休息,恢復(fù)期適當(dāng)鍛煉。
    2.藥物治療:
    (1)糖皮質(zhì)激素,強(qiáng)的松量開始宜大(1~1.5mg/kg/日);
    (2)免疫抑制劑,用于嚴(yán)重或激素治療效果不理想或出現(xiàn)并發(fā)癥的患者;
    (3)其它藥物:氯喹或羥基氯喹、蛋白同化激素、干擾素、蝮蛇抗栓酶等。
    3.血漿置換療法:用于藥物治療無效患者,常同時(shí)予免疫抑制劑。
    4.有癌腫者應(yīng)手術(shù)切除。
    5.全身放療:僅用于難治的生命危險(xiǎn)的患者。
    【 療效與出院標(biāo)準(zhǔn) 】
    1.臨床緩解標(biāo)準(zhǔn):
    (1)肌無力、肌痛、皮疹癥狀緩解;
    (2)內(nèi)臟損害好轉(zhuǎn);
    (3)肌酶、血沉降至正常,肌電圖正常。
    2.達(dá)到臨床緩解或好轉(zhuǎn)者可出院。