神經(jīng)節(jié)苷脂治療溺水后急性缺氧缺血性腦損傷一例

來(lái)源：新特藥房藥訊作者：廣州第一軍醫(yī)大學(xué)珠江醫(yī)院兒科周細(xì)中李宏封志純瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2007/11/20 10:57:00

　　患兒，男，12歲，游泳溺水被人救起時(shí)意識(shí)完全喪失、心跳呼吸停止。經(jīng)心肺復(fù)蘇術(shù)后8min恢復(fù)心跳和淺慢呼吸，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予清理呼吸道、吸氧、呼吸興奮劑、降顱壓、改善循環(huán)等處理后有咳嗽反射，呼吸心跳逐漸平穩(wěn)，但呈淺昏迷狀態(tài)。第3天晚出現(xiàn)反復(fù)抽搐，表現(xiàn)為雙眼凝視、軀干呈角弓反張、四肢強(qiáng)直伴喊叫，每日十幾次，予以止驚等，不理想，于第5天轉(zhuǎn)送我院。入院查體：體溫368℃、呼吸30次/min，淺昏迷，抽搐狀，頸抵抗，心、肺、腹無(wú)明顯異常，四肢抖動(dòng)、肌張力不對(duì)稱性增高，雙膝腱反射亢進(jìn)，左側(cè)踝陣攣，雙側(cè)巴彬斯基氏征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)檢查無(wú)明顯異常。頭顱CT平掃未見(jiàn)異常。腦電圖報(bào)告：重度異常腦電圖。經(jīng)給予單唾液酸四已糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM₁）100mg靜滴每日一次，共15d，后改為40mg靜滴每日一次，共30d，再改為20mg靜滴每日一次15d。同時(shí)給予鼻飼、能量合劑、止驚、平衡電解質(zhì)、預(yù)防感染、止驚等處理。患兒于溺水后第33天蘇醒，抽搐控制，大小便正常，能自行進(jìn)食。但出現(xiàn)雙手震顫，給予安坦和氟哌啶醇各2ｍｇ口服，每日3次，共13ｄ后震顫止住。第58天能答家人問(wèn)話；第64天能自行起身坐立，扶持行走；第77天可以獨(dú)立行走，獨(dú)自上下樓梯，端杯喝水。然后鞏固治療、功能康復(fù)20d出院。出院前復(fù)查腦電圖：輕度異常腦電圖,經(jīng)顱多普勒（TCD）檢查：未見(jiàn)明顯異常。

　　　　　　　　　　　　　　　　　討論
　　GM₁存在于哺乳類動(dòng)物細(xì)胞膜，神經(jīng)系統(tǒng)中含量尤豐富，是神經(jīng)細(xì)胞膜的組成成分，在神經(jīng)發(fā)生、生長(zhǎng)、分化過(guò)程中起必不可少的作用。研究證明，GM₁對(duì)于損傷后的神經(jīng)修復(fù)非常重要，能促進(jìn)神經(jīng)再生、神經(jīng)軸突生長(zhǎng)和突觸形成、恢復(fù)神經(jīng)功能；改善神經(jīng)傳導(dǎo)、促進(jìn)腦電活動(dòng)及其神經(jīng)電生理指標(biāo)的恢復(fù)；保護(hù)細(xì)胞膜、促進(jìn)細(xì)胞膜各種酶活性恢復(fù)；可以通過(guò)維持中樞神經(jīng)細(xì)胞膜上的Na⁺-K⁺-ATP酶及Ca²⁺-Mg²⁺-ATP酶的活性，起到維持細(xì)胞內(nèi)外離子平衡、減輕神經(jīng)細(xì)胞水腫、防止細(xì)胞內(nèi)Ca²⁺積聚的作用；還可對(duì)抗興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性作用，減少自由基對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的損害等。多年來(lái)已廣泛應(yīng)用于神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療，已有不少成功的報(bào)道，但應(yīng)用于小兒神經(jīng)功能康復(fù)治療的報(bào)道不多。我們?cè)撚盟幬锍晒戎瘟艘焕蚰缢鸫竽X急性缺血缺氧性損傷的患兒，安全、無(wú)毒副作用。

附：

神經(jīng)節(jié)苷脂的相關(guān)知識(shí)：

神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）是一系列含有唾液酸的鞘糖脂的總稱，是神經(jīng)元中主要的糖共軛物，攜帶了大腦內(nèi)多數(shù)的唾液酸，占大腦中總脂肪含量的10%。GM在“灰色物質(zhì)”(大腦中用于高度思考和記憶的部分)中的含量最高，是大腦白色物質(zhì)中GM含量的3倍以上。成熟大腦中的神經(jīng)節(jié)苷脂比外周含量約高20倍。

GA廣泛存在于哺乳動(dòng)物組織中，并特別富含于神經(jīng)系統(tǒng)，也是母乳中的天然成分。神經(jīng)節(jié)苷脂與DHA, ARA及膽堿組合成獨(dú)有的Nutri-Q腦部發(fā)育系統(tǒng), 幫助提高嬰幼兒的學(xué)習(xí)能力及記憶力。

　　對(duì)神經(jīng)節(jié)苷脂效用的證明還來(lái)自于缺乏神經(jīng)節(jié)苷脂后對(duì)大腦發(fā)育的影響。缺乏足夠的神經(jīng)節(jié)苷脂與嚴(yán)重的神經(jīng)炎有關(guān)。小鼠缺乏復(fù)合性神經(jīng)節(jié)苷脂以及含唾液酸的神經(jīng)節(jié)苷脂會(huì)出現(xiàn)軸突變性，髓鞘形成缺陷，低神經(jīng)傳導(dǎo)性以及行為性神經(jīng)病變，說(shuō)明神經(jīng)節(jié)苷脂在神經(jīng)元發(fā)育中的潛在重要性。

　　研究顯示，神經(jīng)節(jié)苷脂的合成對(duì)于一個(gè)穩(wěn)定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育是非常重要的。神經(jīng)節(jié)苷脂在神經(jīng)元表面大量存在。神經(jīng)膜尤其富含神經(jīng)節(jié)苷脂，特別是在神經(jīng)末梢、樹(shù)突和突觸。在軸突快速發(fā)育的時(shí)期，同時(shí)觀察到復(fù)雜型神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a和GD1b的合成也提高了。除了在軸突生長(zhǎng)上的作用，神經(jīng)節(jié)苷脂也為軸突和樹(shù)突生長(zhǎng)時(shí)的膜延伸所必需，促進(jìn)神經(jīng)元生成和突觸形成。此外，神經(jīng)節(jié)苷脂集結(jié)在神經(jīng)元，特別是在結(jié)合鈣離子泵的突觸膜結(jié)構(gòu)周圍，從而促進(jìn)了這些離子向神經(jīng)元的供應(yīng)。新突觸連接的生長(zhǎng)，以及數(shù)以千計(jì)、連接神經(jīng)元的突觸的增強(qiáng)，被認(rèn)為是為人類記憶打下了基礎(chǔ)。

神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)產(chǎn)品：

申捷，施捷因，重塑杰

申捷(GM-1®)是由我國(guó)科學(xué)家自主開(kāi)發(fā)提取的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由山東齊魯制藥廠生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡(jiǎn)稱GM1），主要用于治療用于治療血管性或外傷性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、帕金森氏病和小兒腦癱等神經(jīng)性疾病。

施捷因®(GM-1®)是進(jìn)口的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由阿根廷TRB PHARMA生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡(jiǎn)稱GM1），主要用于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變包括腦創(chuàng)傷、脊髓創(chuàng)傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森病、小兒腦癱等。

重塑杰® (GM-1)是進(jìn)口的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由巴西TRB 生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡(jiǎn)稱GM₁），主要用于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變包括腦創(chuàng)傷、脊髓創(chuàng)傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森氏病等。重塑杰^®的活性成分單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂是用科學(xué)方法從豬腦組織中提取純化而成，徹底杜絕了“瘋牛病”的隱患。

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