導讀：多發(fā)性硬化（MS）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘性疾病,細胞免疫與體液免疫共同參與了疾病的發(fā)生。尚無特效的治療方法,治療目的是終止急性發(fā)作、預防復發(fā)和疾病修飾以及對癥治療。治療的選擇是根據(jù)不同的臨床類型及疾病的不同時期而定。

    多發(fā)性硬化（MS）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，主要臨床特征為反復緩解復發(fā)的腦脊髓和視神經(jīng)損害。神經(jīng)內(nèi)科、眼科均可遇到相關(guān)病例,往往單科治療易造成漏診誤診。本病好發(fā)于青壯年，女性多見，該病在北歐和北美發(fā)病率較高，亞洲國家較少見。但近幾年來我國也有發(fā)病率增高趨勢，因此,需要引起我們高度重視。

    目前該病發(fā)病確切原因尚不清楚，下列因素可能與多發(fā)性硬化的發(fā)生有關(guān)：（1）環(huán)境因素；（2）遺傳因素；（3）病毒感染。

    根據(jù)病情的發(fā)展過程，臨床將多發(fā)性硬化分為以下幾種類型：第一，良性型。年輕女性多見，急性起病，并較迅速的緩解，極少或完全不復發(fā)。神經(jīng)功能損害恢復完全，極少殘留后遺癥。第二，緩解復發(fā)型。多見，急性起病，反復發(fā)作，神經(jīng)功能部分或全部恢復，穩(wěn)定期可達數(shù)月或數(shù)年。第三，緩解復發(fā)進展型。病者急性起病，并很快緩解，經(jīng)過多次緩解復發(fā)后，不再緩解并逐步進展，神經(jīng)癥狀逐步增多，神經(jīng)功能障礙較重，此類型多發(fā)性硬化最多見。第四，慢性進展型。此類型比較少見，見于中年起病的男性，起病隱匿，癥狀逐步加重無緩解復發(fā)，病程發(fā)展半年以上方可確診。爭論多年的多發(fā)性硬化發(fā)病的病毒學說，自身免疫學說可以統(tǒng)一的被認為多發(fā)性硬化致敏的抗原為髓鞘成分或病毒及其他微生物的蛋白片段，自身免疫反應的靶點為少突膠原細胞—髓鞘。激活途徑為在特定的遺傳背景下MHCⅡ上調(diào)，將致敏的抗原（包括內(nèi)源性的）呈遞，并激活體細胞分泌細胞因子，直接或間接組織的破壞細胞凋亡。病理上大體檢查發(fā)現(xiàn)腦外觀無明顯異常，僅見蛛網(wǎng)膜與軟腦膜輕度的增厚，患病多年的腦溝可以增寬，脊髓急性橫貫性損害時，病變階段性腫脹，少數(shù)慢性病例脊髓輕度萎縮。切面可見腦脊髓和視神經(jīng)有散在多發(fā)的直徑為一至數(shù)十毫米的髓鞘脫失灶，病灶的周邊與正常組織界限清楚，髓鞘脫失灶可孤立亦可連接，融合成為大病灶。病灶分布在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位的白質(zhì)結(jié)構(gòu)中。脊髓病變以頸髓受累多見，好侵犯皮質(zhì)脊髓束與后索。腦部的病變以腦室周圍、橋腦、延髓、小腦為多見。嚴重的急性病灶包括髓鞘與軸索在內(nèi)的大片壞死，炎癥反應相當明顯，血管周圍有大量的淋巴細胞和巨噬細胞浸潤，并可伴有出血和纖維素滲出。有研究表明多發(fā)性硬化具有遺傳異質(zhì)特點。

    多發(fā)性硬化患者血清和腦脊液可有病毒抗體增高，我國多發(fā)性硬化人群中血清乙型肝炎病毒抗體陽性率明顯增高，雖然至今尚無直接證據(jù)證明病毒或其他微生物感染與多發(fā)性硬化的關(guān)系，但普遍認為某些病原體的感染可以通過分子模擬超抗原表位擴散或T細胞旁路激活等機制激活自身免疫反應。多發(fā)性硬化的炎性反應和脫髓鞘主要是由T細胞介導的。

    臨床上一般無前驅(qū)癥狀，亦可有上呼吸道感染、過度勞累等誘發(fā)因素，最常見的首發(fā)癥狀為肢體麻木，感覺異常，共濟失調(diào)，眼球震顫，復視或視力減退，視神經(jīng)炎是一種常見的、視力預后較差的病變，常為多發(fā)性硬化的先兆，大約50%的多發(fā)性硬化患者患有視神經(jīng)炎，常為單眼視力突然下降并進行性加重，嚴重者一至兩天可出現(xiàn)無光感。患眼疼痛，眼球運動時疼痛加重。少數(shù)雙眼同時發(fā)病，患者有相對性傳入性瞳孔障礙，視盤水腫，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。多數(shù)患者視野表現(xiàn)為不同程度的中心暗點，少數(shù)患者周邊視野異常，病變累及視交叉者可出現(xiàn)偏盲。多發(fā)性硬化的活動期患者存在視網(wǎng)膜靜脈周圍炎，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈周圍白色或黃色渾濁，邊沿呈羽毛狀，多位于眼球赤道部，偶有視網(wǎng)膜出血，其中35%的患者病灶可延伸到玻璃體。慢性病灶則表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈周圍有致密白色線條紋，血管壁增厚或模糊不清。多發(fā)性硬化患者葡萄膜炎的發(fā)生率比一般人群高，葡萄膜炎的活動性與多發(fā)性硬化加劇之間關(guān)系不清，但HLA-DR2與睫狀體扁平部炎性反應密切相關(guān)，核間性眼肌麻痹是多發(fā)性硬化患者最常見的眼球運動障礙。臨床表現(xiàn)的神經(jīng)癥狀常隨著受累的解剖部位而有所不同，多數(shù)患者病情極易波動起伏，緩解復發(fā)，殘留神經(jīng)癥狀，體征隨復發(fā)的次數(shù)增多而增加，并出現(xiàn)明顯的記憶和認知功能障礙。年輕的女性患者常伴隨偏頭疼發(fā)作，多次發(fā)作后可伴有癲癇發(fā)作，應引起高度重視，及時進行治療。

    綜上所述，多發(fā)性硬化是一種自身免疫性、易復發(fā)緩解性疾病，常為上呼吸道感染、過度勞累而誘發(fā)，我們應高度重視,及早明確診斷。筆者認為我們基層醫(yī)院醫(yī)生在臨床上遇到病因不明視神經(jīng)病變伴隨脊髓神經(jīng)癥狀一定要詳細詢問病史，發(fā)病過程，綜合分析，通過化驗檢查，影像學檢查，及早得出正確結(jié)論，進行早期規(guī)范綜合治療,達到早日康復的目的。

    參 考 文 獻
[1]彭光華，李志杰，李辰主編.現(xiàn)代眼科治療學.P671.
[2]林兆耆，戴自英主編.實用內(nèi)科學下冊.P2516.

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