1單純型:系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰,無(wú)棘層松解征,愈后不留
瘢痕,可留有暫時(shí)性色素沉著。受累患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常。毛發(fā)、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。
2顯性發(fā)育不良型:損害為松弛的大皰,棘層松解征陽(yáng)性,愈后留下萎縮性瘢痕,常伴發(fā)粟粒疹,有色素障礙。身體和智力發(fā)育正常。毛發(fā)、牙齒常不累及。有時(shí)有
魚鱗病、毛周圍角化癥、多汗或厚甲等。
3隱性發(fā)育不良型:損害除松弛的大水皰外,常有血皰,棘層松解征陽(yáng)性,愈后留下萎縮性瘢痕和色素障礙,粘膜易受累。隨侵犯部位不同,可有失音、吞咽困難、唇齦攣縮等表現(xiàn)。并有甲和牙齒發(fā)育不良,毛發(fā)脫落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌變傾向。
4根據(jù)出生后發(fā)病,水皰特點(diǎn)等可以診斷。應(yīng)與兒童類天皰瘡、尋常型天皰瘡、膿皰瘡等鑒別。